آنچه اینشتین را از پا در آورد

شاید دو دهه می‌شد که ندیده بودمش. فکر کنم از دوران ابتدایی به بعد. همکار پدرم بود و سال‌ها بود بازنشسته شده بود. حالا دیگر حسابی پیر شده بود. اصلا من را نشناخت. خوب تقصیری نداشت.

به خاطر کمردرد به یکی از مطب‌ها مراجعه کرده بود و یکی دو مسکن تزریقی گرفته بود. فشارش هشت و نیم بود. کمی بی‌قرار بود. دقیقا نمی‌دانستم چه مسکنی گرفته، شاید ترامادولی چیزی گرفته بود، شاید هم دیکلوفناک. با خودم فکر کردم سرم رینگری می‌گیرد و وقتی فشارش بالا رفت، مرخص می‌شود.سرم گرفت و فشارش شد نه‌ونیم، ولی چیزی راضیم نمی‌کرد مرخصش کنم. آن موقع نمی‌دانستم آن چیز، چیست. EKG خوب بود. مریض کاهش سطح هوشیاری نداشت. پالس هم خوب بود، 80 تا. ولی یک جای کار می‌لنگید.

•  آقای دکتر یه مسکن هم بزنین، بازم کمردرد داره، مریض را ببریم.

 - قضیه مسکن نیست، مسکن گرفته.

• پس مرخص نیست؟

 - نه! مریض رنگ‌پریده شد. فشارش باز افت کرد. باز هم معاینه، معاینه شکم با دقت بیشتر، توده‌ای به دستم می‌خورد، چه چیز می‌توانست باشد؟!

• آقای دکتر، چیه؟

 - یه توده مشکوک تو شکمش داره.

• خوب شکمش دیر به دیر کار می‌کنه.

- نه، تو اون مایه‌ها نیست. لحظه‌ای فکر: مریض 75 ساله، توده شکمی مشکوک، فشار خون پایین، درد ناگهانی کمر. هوم! دیسکشن آئورت شکمی! خوشحالی‌ام از این تشخیص خوب سه ثانیه بیشتر طول نکشید. با این تشخیص شانس بسیار کمی برای بهبودی داشت، همینطور هم شد. قبل از رسیدن به اتاق عمل، بیمار حالش به سرعت بدتر شد، ناهشیار شد، انتوبه شد و سرانجام فوت کرد.

پیرمرد بدون اینکه خودش بداند، سال‌ها بوده که یک بمب ساعتی در شکمش حمل می‌کرد: آنوریسم آئورت شکمی. شاید بارها خودش متوجه یک توده نبض‌دار در وسط شکمش می‌شد ولی همه چیز را به غذایی که می‌خورده ربط می‌داد و یا به اجابت مزاجش.

آئورت شریان اصلی خون‌رساننده به بدن است. از این شریان، شریان‌های متعددی منشعب می‌شود که خون را به سراسر بدن می‌رسانند. آئورت سه لایه داخلی، میانی و خارجی دارد که از کلاژن،‌ الاستین و عضلات صاف ساخته شده‌اند. اتساع آئورت که در پزشکی به آن آنوریسم aneurism گفته می‌شود به معنی بزرگ شدن قطر شریان آئورت است.

در جریان پارگی یا دیسکشن (dissection) آئورت، لایه داخلی آئورت که در بافت‌شناسی به آن «انتیما» اطلاق می‌شود، پاره می‌شود. متعاقب این پارگی خون از محل پارگی و بین دو لایه داخلی و میانی تجمع پیدا می‌کند و رفته رفته گسترش پیدا می‌کند.

 به این ترتیب خون وقتی وارد شریان آئورت می‌شود وارد دو مسیر می‌شود، یکی شریان اصلی آئورت و دیگری کانالی که بین دو لایه داخلی و میانی آئورت تشکیل شده است. گاهی بیشتر از نصف خون وارد شده به آئورت وارد این مجرای ثانویه می‌شود. به این ترتیب جریان خون اعضایی که از آئورت مشروب می‌شوند، کاهش پیدا می‌کند.

شایع‌ترین محل پارگی در چند سانتیمتر ابتدایی آئورت است، یعنی همان محلی که ‏فشار جریان خون در حد بیشینه خود است و آئورت به سمت بالا حرکت می‌کند. در واقع در 90 درصد موارد دیسکشن آئورت، در 10 ‏سانتیمتر ابتدایی این شریان اتفاق می‌افتد.

‏ گفته می‌شود از لحاظ تاریخی نخستین بار رومیان باستان در دو قرن قبل از میلاد مسیح متوجه این بیماری شدند. نخستین بار Anreas Vesalius در کتابش با عنوان Fabrica در سال 1543، آنوریسم آئورت شکمی را از لحاظ کالبدشناسی توصیف کرد.

البته دیسکشن آئورت بیماران بسیار مشهوری را دست‌چین و گرفتار کرده است. بی‌شک دکتر دبیکی DeBakey مشهورترین آنهاست. دکتر دبیکی یکی از مشهورترین جراحان قلب جهان است و جالب است بدانید دکتر دبیکی یکی از برجسته‌ترین پزشکان در زمینه درمان و جراحی دیسکشن آئورت هم هست و خود وی نخستین مورد عمل ترمیمی موفقیت‌آمیز شکاف آئورت را در سال 1955 انجام داده است.

 اما دست روزگار وقتی دکتر دبیکی 97 ساله بود، در یکی از روزهای سال 2005، این پزشک عالی‌رتبه را در جایگاه یک بیمار قرار داد، وی خود به سرعت تشخیص داد که به دیسکشن آئورت مبتلا شده است و بعد از یک جراحی خطرناک و ماه‌ها بستری شدن در بخش مراقبت‌های ویژه توانست از این بیماری جان سالم به در ببرد.

 البته در لیست قربانیان و نجات یافتگان از این بیماری اشخاص مشهور دیگری هم دیده می‌شوند. قربانیانی مثل کینگ جورج دوم، شاه بریتانیای کبیر که در 25 اکتبر سال 1760 فوت کرد. لیسه پروکوپ، وزیر کشور اطریش و برنده جایزه نقره المپیک، لوسیل بال هنرپیشه معروف، جانتان لارسون آهنگ ساز، جان ریتر و ریچادر بیگز هنرپیشه و...

اما مشهورترین درگذشته این بیماری کسی نیست جز آلبرت اینشتین. او در 17 آوریل 1955 دچار دیسکشن آئورت شد، در حالی‌که پنج سال پیشتر از آن‌هم به خاطر آنوریسم آئورت شکمی به وسیله دکتر رودولف نیسن تحت عمل جراحی قرار گرفته بود. در میان نجات یافتگان این بیماری دو شخص مشهور دیگر هم دیده می‌شوند، یکی از آنها، ژرارد هولیه مربی مشهور سابق تیم فوتبال لیورپول و مربی کنونی المپیک لیون است و دیگری دانیل دنت فیلسوف.

چراغ‌های قرمز

عوامل و بیماری‌های مستعد کننده این حادثه عبارتند از: فرایند طبیعی سالخوردگی که می‌تواند با تخریب اجزای تشکیل‌دهنده جدار آئورت، شریان را مستعد پارگی کند؛ تصلب شرایین یا آترواسکلروز که با درگیر کردن شریان‌های کوچکی که به خود شریان‌ها خون می‌رسانند، می‌تواند باعث این رخداد شود؛ بعضی از بیماری‌های ارثی بافت همبند که افراد را مستعد این بیماری می‌کنند، از جمله سندرم مارفان و سندرم اهلرز دانلوس‏.

 همچنین بیماران مبتلا به بیماری‌های کلیه پلی‌سیستیک بالغین و سندرم ترنر بیشتر مبتلا به دیسکشن آئورت می‌شوند. بیماری‌های متابولیک ارثی مانند هموسیستینوری و افزایش کلسترول فامیلی هم استعداد ابتلا به بیماری را بالا می‌برند.

دیگر این که سیاه‌پوستان بیشتر از سفیدپوستان به این بیماری مبتلا می‌شوند و نژادهای آسیایی کمتر از سایر نژادها این بیماری را تجربه می‌کنند. از لحاظ جنسیتی مردان سه بار بیشتر از زنان دچار دیسکشن آئورت می‌شوند.

دیسکشن آئورت عمدتا بیماری سالخوردگان محسوب می‌شود، ‏75 درصد موارد بیماری بین 40 تا 75 سالگی رخ می‌دهد. تخمین موارد جدید این بیماری در هر سال دشوار است. با این حال تخمین زده می‌شود، در ایالات متحده هر ساله 6 مورد جدید بیماری اتساع آئورت در میان هر 100 هزار نفر از جمعیت این کشور رخ دهد.

 آژیر خطر

 درد سینه شایعترین تظاهر بیماری است. به همین خاطر دیسکشن آئورت سینه‌ای را باید در تشخیص افتراقی بیماران با درد سینه در نظر گرفت. بیماران درد سینه‌شان را در جریان این بیماری به صورت یک درد شکافنده توصیف می‌کنند. معمولا در دیسکشن آئورت درد در لحظه شروع در حداکثر میزان خود احساس می‌شود. با این همه، همه بیماران دردشان به اینگونه نیست، بعضی بیماران دردهای ملایمی دارند که با بیماری‌های عضلانی – اسکلتی اشتباه گرفته می‌شود، و در سینه، کشاله ران و پشت متمرکز است.

علایم و نشانه‌های بیماری را می‌توان به صورت زیر خلاصه کرد:

- درد قدام قفسه سینه

- درد گردن و فک

 - حس پارگی بین دو کتف یا درد شکافنده

 - تغییر وضعیت ذهنی - سنکوپ (غش)

 - بی‌حسی اندام‌ها، درد یا ضعف آنها

 - ضعف و احساس بی‌حسی در یک نیمه بدن

- تنگی‌نفس

- بلع دردناک

 - تنگی نفس در حالت نشسته

- درد پهلو، پشت و کمر

توجه داشته باشید که این علایم و نشانه‌ها به هیچ عنوان اختصاصی بیماری دیسکشن آئورت نیستند و نباید با داشتن یکی دو تا از آنها بیماران فکر کنند که دچار این بیماری شده‌اند. در واقع بیماری‌های بسیار زیادی هستند که درست همین علایم و نشانه‌ها را دارند. این علایم وقتی با معاینات پزشک و همچنین اقدامات تصویربرداری همراه شوند، یک مجموعه تشخیصی را فراهم می‌آورند که در نهایت می‌توانند موجب تأیید یا رد وجود بیماری شوند.

سنگ محک

اقدامات رادیولوژیک زیادی برای تشخیص بیماری وجود دارند. شاید ارزان‌ترین و در دسترس‌ترین آنها عکس ساده قفسه سینه باشد. در 80 موارد عکس ساده قفسه سینه تغییراتی را در این بیماری نشان می‌دهد. پهن شدن عرض قسمت میانی سینه یکی از مهمترین این تغییرات است که می‌تواند پزشک را مشکوک به دیسکشن و آنوریسم کند. با این وجود، عکس ساده قفسه سینه از حساسیت بالایی برای تشخیص بیماری برخوردار نیست.

روش‌های تصویربرداری دقیق‌تر بیماری متعدد هستند و هر کدام مزایا و محدودیت‌های خاص خود را دارند. پزشکان بر اساس شرایط بیمار و نوع بیماری تصمیم می‌گیرند که از کدام یک از این روش ها استفاده کنند. در جریان آنژیوگرافی یک ماده جاذب به رگ‌های بدن تزریق می‌شود و سپس از بدن عکس گرفته می‌شود. به این ترتیب مسیر جریان خون شریان آئورت دیده می‌شود و بیماری تشخیص داده می‌شود. اما در سال‌های اخیر نوع خاصی از سی‌تی اسکن به نام سی‌تی آنژیوگرافی رفته‌رفته جای آنژیوگرافی را گرفته است.

 روش بعدی تشخیصی اکوکاردیوگرافی است. اکوکاردیوگرافی می‌تواند از روی بدن یا از راه مری صورت گیرد. وقتی اکوکاردیوگرافی از راه مری صورت گیرد حساسیت بسیار بیشتری برای تشخیص بیماری پیدا می‌کند. از MRI هم برای تشخیص بیماری می‌توان استفاده کرد. در واقع MRI حساس‌ترین روش تشخیص این بیماری محسوب می‌شود.

زندگی شیرین می‌شود

درمان بیماری شامل انواع روش‌های درمان غیرجراحی، دارویی و روش‌های جراحی است و بر اساس محل و میزان گسترش دیسکشن آئورت درمان بیماری متفاوت است. اساس درمان غیرجراحی، کنترل تعداد ضربان قلب و فشار خون است تا از این طریق فشار وارد شده به محل ضعف شریان آئورت کاهش پیدا کند و پارگی گسترش پیدا نکند.

ولی در مواردی بیماری به سرعت پیشرفت پیدا می‌کند و بر حسب شرایط بالینی، درمان جراحی ضرورت پیدا می‌کند. درمان جراحی بیماری شامل جایگزینی قطعه آسیب‌دیده آئورت با یک لوله صناعی ساخته شده از داکرون است.